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室外照明灯具

室外照明灯具: 太阳能灯; 隧道灯具; 泛光灯; 投射灯; 探照灯; 草坪灯; 埋地灯; 高杆灯; 道路照明灯; 庭院灯; 无极灯; 景观灯; 码头、桥梁灯具; 其他室外照明灯具

室内照明灯具

室内照明灯具: 节能灯; 格栅灯; 台灯; 吊灯; 壁灯; 落地灯; 吸顶灯; 筒灯; 小夜灯; 其他室内照明灯具; 压克力吸顶灯（长方形）; 压克力吸顶灯（高边方罩）; 压克力吸顶灯（立体方罩）; 压克力吸顶灯（铝合金）; 压克力吸顶灯（四角方罩）; 压克力吸顶灯（透明印花）; 压克力吸顶灯（儿童）; 水晶落地灯; 压克力吸顶灯（圆形立体）; 压克力吸顶灯（最新款）; 水晶吸顶灯; 水晶吊灯; 水晶灯; 过道灯; 水晶台灯; 水晶壁灯

专门用途灯具

专门用途灯具: 运动场馆灯具; 舞台灯具; 摄影灯具; 医疗灯具; 射灯、杯灯; 广告灯具; 紫外线灯; 灭蚊灯; 红外线灯; 工矿灯具; 水下灯具; 防爆灯具; 工艺装饰灯具; 装饰灯串; LED灯具; 机床灯具; 其他专门用途灯具; 护栏管

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车灯: 大灯、前照灯; 转向灯、角灯; 尾灯; 雾灯; 仪表灯; 刹车灯; 车顶灯; 工作灯、检修灯; 其他车灯

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指示灯具: 交通警示灯; 航空障碍灯; 其他指示灯具; 应急指示灯具; 信号灯; 设备指示灯

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手电筒: 普通手电筒; 充电手电筒; LED手电筒; 太阳能手电筒; 头灯; 无电源手电筒; 提灯、探照灯; 其他手电筒

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电子加工: 贴片加工; 插件加工; 邦定加工; 电子组装加工; 焊接加工; 其他电子加工

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Pombiliti（庞比利蒂）

价格：电议元
卖家: 周先生

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供货商：香港登越药业有限公司
电话：13823636780
传真：
邮箱：dengyueyaoye@gmail.com
地址：香港新界葵涌葵发路2-12号大德工业大厦6楼

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以上为Pombiliti（庞比利蒂）详细参数信息，Pombiliti（庞比利蒂）图片由香港登越药业有限公司提供，Pombiliti（庞比利蒂）

产品特性

【药品规格】

Cipaglucosidase alfa-atga 105mg/瓶；重构和稀释后用于静脉输注的冻干粉；不含防腐剂。

【制造商】

Amicus公司

【作用机制】

Cipaglucosidase alfa-atga 提供外源性 GAA。Cipaglucosidase alfa-atga 上的双 M6P 以高亲和力介导与细胞表面的 M6P 受体结合。结合后，它被内化并转运到溶酶体中，在那里它经历蛋白水解裂解和 N-聚糖修剪，这两者都是产生最成熟和最活跃的 GAA 形式所必需的。

Cipaglucosidase alfa-atga 随后在裂解糖原中发挥酶活性。Miglustat 在输注后与血液中的 cipaglucosidase alfa-atga 结合、稳定并减少其失活。

【适应症】

与 Opfolda 联合使用，用于体重≥40 公斤且目前的酶替代疗法 (ERT) 无效的晚发型庞贝病（溶酶体酸性α-葡萄糖苷酶 [GAA] 缺乏症）成人。

【禁忌症】

怀孕。

【不良反应】

腹泻、疲劳、恶心、发热；超敏反应、IAR。

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