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室外照明灯具: 太阳能灯; 隧道灯具; 泛光灯; 投射灯; 探照灯; 草坪灯; 埋地灯; 高杆灯; 道路照明灯; 庭院灯; 无极灯; 景观灯; 码头、桥梁灯具; 其他室外照明灯具

室内照明灯具: 节能灯; 格栅灯; 台灯; 吊灯; 壁灯; 落地灯; 吸顶灯; 筒灯; 小夜灯; 其他室内照明灯具; 压克力吸顶灯（长方形）; 压克力吸顶灯（高边方罩）; 压克力吸顶灯（立体方罩）; 压克力吸顶灯（铝合金）; 压克力吸顶灯（四角方罩）; 压克力吸顶灯（透明印花）; 压克力吸顶灯（儿童）; 水晶落地灯; 压克力吸顶灯（圆形立体）; 压克力吸顶灯（最新款）; 水晶吸顶灯; 水晶吊灯; 水晶灯; 过道灯; 水晶台灯; 水晶壁灯

专门用途灯具: 运动场馆灯具; 舞台灯具; 摄影灯具; 医疗灯具; 射灯、杯灯; 广告灯具; 紫外线灯; 灭蚊灯; 红外线灯; 工矿灯具; 水下灯具; 防爆灯具; 工艺装饰灯具; 装饰灯串; LED灯具; 机床灯具; 其他专门用途灯具; 护栏管

艾尔法布里欧（pegunigalsidase alfa-iwxj）

价格：电议元
卖家: 周先生

供货商：香港登越药业有限公司
电话：13823636780
传真：
邮箱：dengyueyaoye@gmail.com
地址：香港新界葵涌葵发路2-12号大德工业大厦6楼

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【药品规格】

Pegunigalsidase alfa-iwxj 2mg/mL；稀释后用于静脉输注的溶液；不含防腐剂。

【制造商】

基耶西美国公司

【作用机制】

Elfabrio 提供外源性的 α-半乳糖苷酶 A。Elfabrio 被内化并运输到溶酶体中，在那里它被认为发挥酶活性并减少积累的神经酰胺三己糖苷 (Gb3)。

【适应症】

确诊的法布里病

【警告/注意事项】

准备好医疗支持和复苏设备。考虑在开始用药前使用抗组胺药、退热药和/或皮质类固醇进行预处理。如果发生严重超敏反应或输液相关反应 (IAR)，立即停药；可以降低输液速度重新给药。如果发生轻度至中度超敏反应或 IAR，暂时中断或将输液速度降低 25-50%。

如果发生超敏反应或 IAR，监测是否存在 IgG 和 IgE 抗药抗体 (ADA)。心脏功能受损；密切监测。监测 SCr 和尿蛋白与肌酐的比率。如果怀疑有肾小球肾炎，请停药。

【不良反应】

IAR、鼻咽炎、腹泻、疲劳、恶心、背痛、四肢疼痛、鼻窦炎；超敏反应、过敏反应、膜增生性肾小球肾炎。

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